門脈体循環血管異常
Medical
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門脈体循環血管異常
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はじめに
門脈体循環血管異常(門脈シャント)は先天性(生まれつき)と後天性(生まれた後にできる)が存在します。先天性門脈体循環シャントは門脈と体循環を短絡する先天性の血管異常であり、肝内性と肝外性に分かれます。このシャント血管の存在により肝臓の血流量が低下し、小肝症や肝性脳症などの合併症が生じることがあります。通常は腸で吸収された毒素が門脈を通って肝臓に運ばれ、無毒化されますが、シャント血管が存在すると、肝臓で無毒化されるはずであったアンモニアなどの毒素が全身に流れることになり、様々な症状が現れます。先天性の場合は、内科的治療や短絡血管を閉鎖する手術で治療します。後天性の場合は基本的には手術適応ではなく、内科療法で治療することになります。
検査
血液検査
血液中のアンモニアや胆汁酸の高値を認めることがあります。
胆汁酸の測定は肝臓に特異性の高い検査です。肝酵素に異常が認められない場合でも、門脈循環に異常がある時には上昇するので、門脈シャントが示唆される症例においては非常に有用な検査となります。
画像検査
近年、超音波検査機器の発達にシャント血管がエコーでも確認できるようになってきました。しかし、手術計画や正確な位置特定するためにCT検査および血管造影検査は必要です。
実際の症例を紹介します。手術中の写真がございますので苦手な方はご遠慮ください。
<実際の症例>
2歳、シーズー、未避妊の女の子
飲水量が多く、他院で尿管結石を発見し、手術のため紹介来院されました。
検査
当院でレントゲン検査、腹部超音波検査、血液検査、尿検査をおこなったところ、血液検査ではTBA及びアンモニアの数値が高く、肝酵素も軽度上昇していました。レントゲン検査では肝臓が小さく、明らかな結石の陰影は確認できませんでしたが、腹部超音波検査では異常な短絡血管、右腎結石、左尿管結石、子宮内に液体貯留が確認されました。
門脈シャントの犬や猫では尿酸アンモニウム結石ができやすい状態にあり、この結石はレントゲンにうつりません。そのため、エコー検査で発見されることが多いです。
本症例は門脈体循環シャントを疑いCT検査をおこない、右胃静脈ー後大静脈シャント、左尿管結石、右腎結石、子宮の腫大が確認されました。
治療
治療は外科療法で2回に分けてシャント血管の完全結紮をおこないました。
本症例はその他、尿管結石、腎結石の摘出と卵巣子宮摘出もおこないました。
完全結紮後の門脈造影検査ではシャント血管の遮断が確認され、血液が肝臓に流入するのが確認されました。
下の写真は手術時の小さな肝臓と結紮したシャント血管です。
術後
術後は経過良好で元気食欲もあり無事退院しました。以前よりも体重も増加し術前に異常値だった血液検査項目も正常化しました。
この病気は先天的な疾患ですが気付かれずに進行し、肝硬変まで移行してしまうこともあります。
当院ではこの門脈体循環シャントに対して、積極的な外科手術を行っていますが、後天性の場合は基本的には手術適応ではなく、内科療法で治療することになります。